Στένωση Πυελοουρητηρικής Συμβολής

Τι είναι η στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής;

Είναι από τις πιο συχνές καλοήθεις παθήσεις που προκαλούν διάταση της πυέλου του νεφρού.  Εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά και, κατά κύριο λόγο, είναι συγγενής (εκ γενετής). Η πυελοουρητηρική συμβολή είναι το σημείο, όπου συνδέεται ο ουρητήρας με την πύελο του νεφρού. Η πύελος του νεφρού μοιάζει σαν νιπτήρας στον οποίο συλλέγονται τα ούρα που παράγει ο νεφρός, ενώ η πυελοουρητηρική συμβολή είναι το σιφόνι από το οποίο θα πρέπει να περάσουν τα ούρα, για να αποχετευτούν μέσω του ουρητήρα στην ουροδόχο κύστη. Εκεί υπάρχει συγγενώς μία στένωση, η οποία εμποδίζει την ομαλή ροή των ούρων, κι έτσι τα ούρα λιμνάζουν στην πύελο του νεφρού, την πιέζουν και τελικά προκαλούν τη διάτασή της. Εμφανίζεται περίπου σε 1:1500 παιδιά, ενώ η αναλογία αγοριών/κοριτσιών είναι 2:1.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Προγεννητικό υπερηχογράφημα

Σήμερα, η ευρεία χρήση του υπερηχογραφήματος κατά  τη διάρκεια της κύησης θέτει με αυξανόμενη συχνότητα την υποψία στένωσης της πυελοουρητηρικής συμβολής από την εμβρυϊκή ζωή. Συνήθως, οι πρώτες ενδείξεις τίθενται στον υπερηχογραφικό έλεγχο που γίνεται την 16η με 18ηεβδομάδα της κύησης. Η αξιολόγηση, όμως, θα γίνει την 28η εβδομάδα, όπου μπορεί να αξιολογηθεί και η σοβαρότητα της στένωσης.

Υπερηχογράφημα μετά τη γέννηση

Μετά τη γέννηση, θα ακολουθήσει νέος υπερηχογραφικός έλεγχος. Επειδή τα πρώτα 24ωρα το νεογνό είναι αφυδατωμένο, για να είναι αξιόπιστη η εξέταση, θα πρέπει να γίνει ύστερα από 48 ώρες μετά τη γέννηση.

Κυστεοουρηθρογραφία ούρησης

Είναι μία ειδική ακτινολογική εξέταση, η οποία ως στόχο έχει να αποκλείσει άλλες συγγενείς παθήσεις που προκαλούν διάταση της πυέλου του νεφρού. Οι παθήσεις αυτές διαγιγνώσκονται σε ποσοστό έως και 25% σε παιδιά με διάταση του πυέλου. Τέτοιες παθήσεις είναι η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, η νευρογενής κύστη, η ουρητηροκήλη και οι βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας.

Δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών

Αυτή η εξέταση μας δίνει πληροφορίες για την απόφραξη και πόσο αυτή μπορεί να επηρεάσει μελλοντικά τη λειτουργία του νεφρού. Πρέπει να γίνεται μεταξύ 4ης και 6ης εβδομάδας μετά τη γέννηση.

Ποια είναι η θεραπεία και πότε γίνεται;

Πριν από τη γέννηση

Αν το πρόβλημα είναι σοβαρό με πιθανότητα να επηρεάσει την ανάπτυξη του εμβρύου, μπορεί να χρειαστεί να γίνει κάποια παρέμβαση κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής.  Αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο και πρέπει να επιχειρείται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα με μεγάλη εμπειρία.

Μετά τη γέννηση

Όταν η διάταση είναι μικρή, δεν έχει επηρεαστεί η λειτουργία του νεφρού και δεν υπάρχουν συμπτώματα (πόνος, ουρολοιμώξεις) συστήνεται η παρακολούθηση του παιδιού. Στις άλλες περιπτώσεις, θα τεθεί η ένδειξη αντιμετώπισης της στένωσης. Είναι βασικό να καθησυχαστούν οι γονείς ότι μία διάταση του νεφρού δεν σχετίζεται πάντα με την καταστροφή του και ότι η αντιμετώπιση έχει συγκεκριμένες ενδείξεις. Η θεραπεία είναι χειρουργική, όπου γίνεται πλαστική αποκατάσταση του στενού τμήματος με διάφορες τεχνικές. Η μεγαλύτερη εμπειρία και η πλέον μακροχρόνια παρακολούθηση προκύπτει από τις επεμβάσεις που γίνονται ανοικτά. Όλο και περισσότερα κέντρα παρουσιάζουν δεδομένα από την αποκατάσταση του προβλήματος με λαπαροσκοπική και, πιο πρόσφατα, με ρομποτική μέθοδο. Τα αποτελέσματα φαίνεται να είναι εξίσου καλά, ωστόσο, θα χρειαστεί μακροχρόνια παρακολούθηση αυτών των ασθενών, για να τεκμηριωθούν επαρκώς.